77-летняя женщина-правша с ограниченным кожным системным склерозом обратилась в клинику ревматологии с 2-летней историей медленно прогрессирующего болезненного отека кончиков пальцев. При физикальном обследовании у пациентки были телеангиэктазы на лице и груди, утолщение кожи на правой руке, предплечьях и лице, а также отек мягких тканей на кончиках пальцев обеих рук (панели A и B ). Результаты капилляроскопии отличались дезорганизацией капилляров, бессосудистых областей и наличием расширенных капилляров.
Читать дальше →

Женщина, 41 год. В 2000г. диагностирован перекрестный синдром с ограниченным системным склерозом и дерматомиозитом. В 2001г. на ягодичных областях и над локтевыми суставами впервые появились плотные подкожные образования, которые прогрессировали клинически (рис.А, нижняя подмышечная область грудной клетки справа) и рентгенологически (рис. В и С).
Наибольшие образования впоследствии были иссечены, но рецидивировали через год после вмешательства. Гистологическое исследованиевыявило кальцинированные депозиты в подкожно-жировой клетчатке. Данная находка соответствует диагнозу кальциноза кожи.
Кальциноз кожи диагностируется при системном склерозе, дерматомиозите и при смешанных заболеваниях соединительной ткани. Данная патология приводит к значительным осложнениям и плохо поддается терапии.
Читать дальше →

74-летний мужчина страдает тяжелой формой кальциноза кожи. У него 16-летний анамнез системной склеродермии, по поводу которой он получал высокие дозы преднизолона, иммуноглобулин внутривенно и пеницилламин. Несмотря на это, кальциноз прогрессировал и поразил кисти рук, пальцы, правую часть грудной клетки и правое бедро, что привело к клинически значимым функциональным ограничениям.
Частичное хирургическое удаление кальцифицированной ткани давало короткие периоды облегчения боли, но сопровождалось рецидивами кальциноза. Физикальный осмотр выявил обширную кальцификацию мягких тканей с вовлечением обеих кистей рук и всех пальцев, двусторонним сгибательными деформациями и незаживающими язвами дистальных фаланг, которые были переполнены отложениями кальция (снимок А). Обширный кальциноз кожи также хорошо определялся на рентгенограммах кистей рук (снимок B) и на аксиальных проекциях при КТ-снимках грудной клетки (снимок C).
Кальциноз кожи возникает вследствие отложенией кристаллов гидроксиапатита и других солей кальция.
Читать дальше →

46-летняя женщина, которая болела 7 лет системным склерозом и принимала метотрексат для лечения, была доставлена в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в животе, постоянную тошноту, рвоту непереработанной пищей, которые начались три месяца назад. При осмотре: кожа значительно уплотнена, не эластичная, глаза сухие, уменьшен размер ротовой щели. Физикальное обследование живота без патологических признаков. При проведении верхней гастроинтестинальной эндоскопии не выявлено признаков обструкции, повреждения пищевода. Рентгенография с барием показала расширение двенадцатиперстной кишки до 8 см без признаков механической обструкции (короткие стрелки), диаметр тощей кишки нормальный (длинные стрелки). Мегадуоденум как следствие системного склероза дифференцировали с амилоидозом, болезнью Шагаса, болезнью Уиппла. Для этого провели биопсию дистального отдела двенадцатиперстной кишки, исследование на антитела к Trypanosoma cruzi (Трипаносома крузи — возбудителя болезни Шагаса) и Tropheryma whipplei (возбудитель болезни Уиппла). После проведения еюностомы для кормления (стома в тощую кишку) состояние пациентки улучшилось, она набрала почти 4 кг за 8 месяцев.
Желудочно-кишечные проявления системного склероза могут включать дисфункции моторики пищевода и желудка; дуоденум вовлекается редко.


Читать дальше →